Tipuri de leucemie: clasificare, simptome si tratament

Leucemiile sunt patologii onco-hematologice maligne, care isi au originea la nivelul celulelor hematopoietice situate in maduva hematogena. Acestea pot fi de tip acut, atunci cand se dezvolta din celule precursoare tinere, sau cronice, cand deriva din celule hematopoietice mature.

In tara noastra, anual, sunt diagnosticate aproximativ 1.900 de cazuri noi. Acestea care includ atat forme acute si cronice de boala, cat si forme mieloide si limfoide, dintre care, in jur de 1.200 se soldeaza cu deces, ca urmare a lipsei de raspuns la chimioterapie sau a recaderilor ulterioare dupa obtinerea unui raspuns favorabil in prima faza.

Cuprins

Sumar:

Leucemiile sunt cancere ale maduvei hematogene si pot fi acute sau cronice, limfoide sau mieloide.
Simptomele apar fie din cauza insuficientei medulare, fie prin infiltrarea organelor si tesuturilor de catre celulele leucemice.
Diagnosticul se bazeaza pe investigatii de laborator complexe, iar biopsia de maduva osoasa reprezinta metoda de referinta.
Tratamentul este personalizat si poate include chimioterapie, imunoterapie, terapie tintita, transplant medular sau terapie CAR-T.

Tipuri de leucemie

Gradul tulburarii de maturatie si diferentiere determinat pe criterii citologice histochimice, imunologice si morfologice si de evolutie, a permis impartirea leucemiilor in doua mari clase, acute si cronice:

  • Leucemiile acute reprezinta un grup de patologii hemato-oncologice cu caracter clonal (exista multiple clone ale unei singure celule) ale celulelor stem nediferentiate sau partial diferentiate si pot fi de tip mieloid sau limfatic. Acest tip este caracterizat de oprirea diferentierii si maturatiei celulare care pot fi prezente la nivel medular (infiltrat medular) sau pot trece in periferie. In absenta diferentierii, aceste celule se acumuleaza treptat la nivel medular, hepatic, splenic, al ganglionilor limfatici si sistemului nervos central.

Conform clasificarii French American British (FAB), leucemiile acute mieloide pot fi clasificate dupa cum urmeaza:

  • M0 leucemia acuta mieloblastica minim diferentiata
  • M1 leucemie acuta mieloblastica fara maturatie
  • M2 leucemie acuta mieloblastica cu maturatie
  • M3 leucemie acuta promielocitara
  • M4 leucemie acuta mielomonocitara
  • M5a leucemie acuta monoblastica fara diferentiere si M5b cu diferentiere
  • M6 eritroleucemia acuta
  • M7 leucemie megakariocitara.

Leucemiile acute limfatice pot fi de tip limfoblastic varianta copilului sau adultului ori Burkitt like.

  • Leucemiile cronice pot fi clasificate dupa cum urmeaza:
  • Leucemia granulocitara cronica asociata anomaliei cromozomului Philadelphia. Reprezinta o boala clonala a celulei stem hematopoietice care determina expansiunea primara a liniei mieloide mature, insa poate include si compartimentul eritroid si cresterea numarul de trombocite in sangele periferic. LMC este o boala mieloproliferativa cronica clonala ce se caracterizeaza prin cresterea autonoma a sintezei de granulocite in teritoriile intra si extramedulare ale hematopoiezei cu aparitia spleno hepatomegaliei;
  • Leucemia limfocitara cronica care este determinata de un proces limfoproliferativ ce vizeaza limfocitele de tip B aparent mature din perspectiva morfologica, insa incompetente imunologic. Limfocitele sunt blocate intre stadiile de pre B si B matur si genereaza o crestere a masei limfocitare totale cu infiltrarea progresiva a tesuturilor si organelor, aparitia adenopatiilor si a splenomegaliei, cu deteriorarea simultana a mecanismelor de aparare imunologice.

Prognosticul leucemiilor acute variaza in conformitate cu varsta pacientului si gradul de diferentiere al celulelor clonale si poate fi sumarizat astfel:

Leucemiile acute limfoblastice prezinta prognostic favorabil la copil cu o rata de supravietuire la 5 ani de peste 85% si rezervat la adult cu o rata de supravietuire la 5 ani cuprinsa intre 3 si 40%.

Leucemiile acute mieloide asociaza o rata de supravietuire la 5 ani la persoanele cu varsta de sub 60 de ani cuprinsa intre 35 si 40%, scazand la cei varstnici la aproximativ 5-15%.

De regula, varsta inaintata, prezenta anomaliilor cromozomiale cu risc inalt si depistarea bolii reziduale minime constituie factori care influenteaza in sens negativ prognosticul pacientilor cu leucemie. Varsta mai mica de 35 de ani a pacientului la momentul diagnosticarii, leucocitoza moderata si absenta mutatiilor genetice agresive constituie factori care influenteaza in sens favorabil evolutia si prognosticul pacientilor cu leucemie.

Prognosticul pacientilor cu leucemie limfatica cronica este de regula, favorabil. Rata de supravietuire la 5 ani se situeaza intre 88 si 90%, iar in cazul celor cu leucemie granulocitara cronica aceasta este situata intre 70 si 90%.

Leucemia acuta vs cronica

Formele acute de leucemie progreseaza rapid si sunt cauzate de proliferarea necontrolata a celulelor sanguine imature in stadiul de blast, care nu prezinta functie specifica, insa sunt capabile de multiplicare rapida, cauzand infiltrate semnificative la nivelul maduvei hematogene.

Leucemiile cronice progreseaza lent si implica proliferarea unor celule cu grad mai inalt de maturitate, astfel incat in multe situatii, primele stadii de evolutie ale bolii sunt asimptomatice.

Leucemia limfocitara vs mieloida

Leucemia limfocitara apare ca urmare a proliferarii si acumularii in organism a precursorilor limfocitari (celule din care se dezvolta limfocitele). Cresterea masei limfocitare totale si infiltrarea progresiva a tesuturilor si organelor determina deprecierea mecanismelor imunologice de aparare ale organismului, ce genereaza o rezistenta scazuta in fata infectiilor.

Leucemia mieloida este cauzata de cresterea autonoma a productiei de granulocite in teritoriile intra si extramedulare ale hematopoiezei, cu eliberarea precoce in circulatie a granulocitelor si aparitia hepato-splenomegaliei. Granulocitele aparent mature asociaza un deficit enzimatic de maturatie si prezinta o capacitate redusa de fagocitoza.

Cauze si factori de risc in aparitia leucemiilor

Cauzele exacte care genereaza aparitia acestor malignitati nu este pe deplin elucidata, dar de-a lungul timpului au fost desfasurate studii ce au evidentiat exsitenta unor factori de risc predispozanti, care pot fi clasificati dupa cum urmeaza:

  • Factori genetici sau constitutionali - susceptibilitatea familiala crescuta, asocierea unor boli genetice cu risc crescut de tipul sindromului Down, aplaziei medulare Fanconi, sindromul Klinefelter si afectiuni constitutionale care nu asociaza anomalii cromozomiale (deficite imunitare, osteogeneza imperfecta)
  • Infectiile virale cauzate de virusurile HTLV (virus ARN din aceeasi familie cu HIV), HIV si Epstein Barr
  • Factori cu potential leucemogen - radiatii ionizante, substante chimice (benzen, hidrocarburi), virusuri herpetice, hormonii estrogeni in doze marite.

Toti acesti factori pot cauza leucemogeneza prin sistarea maturatiei celulelor, promovarea proliferarii autonome si acumularea celulelor maligne la nivelul organelor hematopoietice cu substituirea progresiva a populatiei medulare fiziologice si descarcarea ulterioara in periferie.

Simptome comune ale leucemiilor

Complexitatea tabloului clinic al leucemiilor este dependenta de stadiul de evolutie in care se afla patologia si, de regula, este mono sau oligosimptomatic in etapele initiale si extrem de polimorf in etapele tardive. Ca regula generala, simptomele asociate leucemiilor constituie manifestari dependente fie de insuficienta medulara, fie de sindromul infiltrativ leucemic.

Insuficienta medulara predispune la aparitia sindromului infectios prin lipsa functionalitatii celulelor care apartin liniei albe, sindromul anemic cu evolutie progresiva catre forme severe care genereaza tulburari ale ritmului cardiac, dispnee, ameteli, acufene si sindromul hemoragic asociat diminuarii prpgresive a numarului de trombocite.

Manifestarile clinice cauzate de sindromul infiltrativ leucemic includ:

  • Adenopatiile cu diverse localizari la nivelul corpului (superficiala-submandibulara, cervicala, axilara, inghinala si profunda-mediastinala, abdominala)
  • Splenomegalia
  • Afectarea osteo-articulara
  • Afectarea tegumentara (macule, papule, pustule, eruptii cutanate pustuloase sau veziculoase, infiltratie gingivala)
  • Afectarea meningo-cerebrala (semne de hipertensiune intracraniana, pareze de tip central, epilepsie).

Diagnosticul leucemiilor

Suspiciunea de boala apare in contextul unor infectii recurente de diferite etiologii ale pacientului, sangerari nazale sau gingivale, aparitiei oboselii cronice si a intolerantei la efort a pacientului si mai ales in prezenta adenopatiilor. Exista si situatii in care modificarile parametrilor hemoleucogramei constituie singurul indiciu care poate ridica suspiciunea unei leucemii aflate in evolutie.

Diagnosticul de certitudine al leucemiilor este stabilit de catre medicul hematolog, cu ajutorul investigatiilor de laborator care cuprind:

  • Hemoleucograma cu formula leucocitara
  • Examenul frotiului sanguin periferic
  • Aspiratie medulara/biopsie medulara cu medulograma
  • Flow citometrie
  • Teste citogenetice si moleculare pentru evidentierea anomaliilor cromozomiale si a mutatiilor genetice
  • Punctia lombara pentru depistarea afectarilor sistemului nervos central.

Metoda gold standard pentru diagnosticarea leucemiilor este reprezentata de biopsia de maduva osoasa, care permite recoltarea de tesut hematopoietic si fragmente osoase in vederea prelucrarii si analizarii lor in departamentul de anatomie patologica.  

Tratamentul leucemiilor

Managementul terapeutic al leucemiilor este intocmit de catre hemato-oncolog si este individualizat in conformitate cu particularitatile si necesitatile fiecarui pacient, putand cuprinde:

  • Chimioterapie sistemica
  • Imunoterapie (terapie biologica)
  • Terapie tintita
  • Radioterapie
  • Transplant medular
  • Terapie CAR-T.

Indiferent de protocolul instituit, scopul principal al tratamentului este acela de a induce remisia clinico hematologica completa si cea citogenetica, urmate de consolidarea acestora si prevenirea recaderilor.

Prognostic si monitorizare

Prognosticul pe termen lung in cazul pacientilor cu leucemie este influentat de:

  • Tipul de leucemie
  • Caracteristicile citogenetice si moleculare ale bolii
  • Varsta bolnavului
  • Comorbiditatile asociate de catre acesta.

Principalele tipuri de complicatii care pot influenta in sens negativ prognosticul si evolutia bolii includ: sindromul de liza tumorala, o complicatie asociata chimioterapiei ce apare ca urmare a turn overului crescut al celulelor tumorale, coagularea intravasculara diseminata, infectiile de diferite etiologii si cresterea riscului de aparitie al unui nou tip de cancer in decurs de aproximativ 9 ani de la stabilirea dignosticului initial al leucemiei.

La momentul actual nu exista screening precoce al leucemiilor, iar depistarea acestei patologii este incidentala prin efectuarea investigatiilor de rutina. De asemenea, exista o serie de masuri care pot fi aplicate pentru diminuarea riscului de aparitie al acestui tip de boala hemato-oncologica. Acestea se refera la adoptarea unui stil de viata echilibrat, vaccinarea impotriva infectiilor virale si evitarea pe cat posibil a expunerii profesionale la substante toxice.

 

Referinte:

Intrebari Frecvente (FAQ)

1. Care este diferenta dintre leucemia acuta si cea cronica?

Leucemia acuta evolueaza rapid si implica celule sanguine imature, in timp ce leucemia cronica progreseaza lent si este formata din celule cu un grad mai mare de maturitate.

2. Ce simptome pot indica prezenta unei leucemii?

Oboseala persistenta, infectiile recurente, sangerarile nazale sau gingivale, intoleranta la efort si aparitia adenopatiilor pot ridica suspiciunea de leucemie.

3. Cum se confirma diagnosticul de leucemie?

Diagnosticul este stabilit de medicul hematolog prin analize de sange, examinarea maduvei osoase, teste citogenetice si moleculare, iar biopsia de maduva osoasa reprezinta metoda gold standard.

4. De ce difera prognosticul de la un pacient la altul?

Prognosticul este influentat de tipul de leucemie, varsta pacientului, caracteristicile genetice ale bolii, comorbiditati si raspunsul la tratament.


Data publicării 27.07.2026