Miastenia gravis: factori favorizanti, simptome, tratament

Slabiciunea musculara grava sau miastenia gravis este o afectiune autoimuna care se manifesta prin tulburari de transmitere neuromosculara ale impulsurilor nervoase datorita reducerii numarului de receptori de acetilcolina de la nivelul sistemului nervos periferic prin mecanisme autoimune.
Miastenia gravis: factori favorizanti, simptome, tratament

Cuprins

Ce este miastenia gravis

Slabiciunea musculara grava sau miastenia gravis este o afectiune autoimuna care se manifesta prin tulburari de transmitere neuromosculara ale impulsurilor nervoase datorita reducerii numarului de receptori de acetilcolina de la nivelul sistemului nervos periferic prin mecanisme autoimune.

De ce apare afectiunea

Sindromul miastenic congenital reprezinta o forma de miastenie gravis mostenita genetic care se poate manifesta atat in perioada copilariei cat si mai tarziu la varsta adulta fiind determinata de o mutatie genetica.

Miastenia de cauza autoimuna este cea mai frecventa forma de boala si apare datorita actiunii anticorpilor anti receptor de colinesteraza produsi de sistemul imun la nivelul receptorilor de la nivelul jonctiunii neuro-musculare ai acestui transmitator.

Anomaliile sau tumorile de timus pot fi implicate in aparitia miasteniei gravis prin capacitatea de a produce anticorpi circulanti anti-receptor de colinesteraza.

Care sunt simptomele specifice Miasteniei gravis

Simptomele cele mai frecvent intalnite la pacientii cu miastenia gravis sunt reprezentate de catre:

  • Ptoza palpebrala (caderea pleoapei) uni sau bilaterala care ingreuneaza deschiderea ochilor;
  • Diplopia (vedere dubla);
  • Strabism inconstant;
  • Tulburari de masticatie si deglutitie;
  • Tulburari de fonatie (modificarea vocii sau dizartrie);
  • Afectarea musculaturii cervicale, a membrelor superioare si inferioare si a toracelui (slăbiciune musculară);
  • Afectarea musculaturii faciale cu aparitia faciesului miastenic caracteristic.

Criza miastenica reprezinta agravarea rapida si accentuata a miasteniei cu instalarea tetraparezei si a insuficientei respiratorii prin afectarea muschilor respiratori accesori si apare tarziu dupa debutul bolii.

Cum se stabileste diagnosticul de miastenie gravis

Diagnosticul de miastenie gravis se stabileste pe baza semnelor si simptomelor specifice de boala si este completat de investigatii paraclinice care cuprind:

  • Analize de laborator prin care se dozeaza anticorpii anti tirozin kinaza musculara specifica si ai anticorpilor anti receptor de acetilcolina;
  • Investigatii imagistice de tipul computer tomografului sa rezonantei magnetice nucleare de torace care poate decela prezenta unui timom;
  • Inregistrarea activitatii musculare si a nervilor care ii deservesc cu ajutorul electromiogramei care cuprinde electroneurografia ENG si electromiografia EMG.

Miastenia gravis: factori favorizanti, simptome, tratament

Care este tratamentul bolii

Tratamentul miasteniei gravis consta in administrarea de anticolinesterazice care imbunatatesc transmiterea impulsurilor nervoase, imunosupresoare si corticosteroizi pentru suprimarea distrugerii autoimune a receptorilor de colinesteraza, plasmafereza pentru indepartarea anticorpilor anti receptor, imunoglobuline sau anticorpi monoclonali in functie de simptomatologia si severitatea bolii.

Interventia chirurgicala prin care se indeparteaza timusul este utilizata in cazul pacientilor care sufera de timom (tumora a timusului care determina aparitia miasteniei gravis), beneficiile interventiei putand sa apara insa dupa o perioada ceva mai indelungata de timp de pana la cativa ani.

Afla mai multe:

Data publicării 09.06.2021