Purpura trombocitopenica: tipuri, simptome si tratament

Incidenta maxima a purpurei trombocitopenice in perioada copilariei se situeaza in jurul varstei de 2-4 ani, atat baietii cat si fetele prezentand forme de boala cu evolutie autolimitata si recuperare totala in decurs de cateva saptamani pana la maxim 6 luni. La adulti, purpura trombocitopenica se manifesta mai frecvent la sexul feminin si prezinta tendinta de cronicizare (evolutie pe termen lung) cu aparitia de episoade repetate la diferite intervale de timp.

Cuprins

• Tipuri de purpura trombocitopenica
• Purpura trombocitopenica simptome
• Bolile hematologice asociate cu purpura trombocitopenica autoimuna PTI
• Trombocitopenia imuna (ITP)
• Purpura trombocitopenica secundara
• Diagnosticul purpurei trombocitopenice
• Tratament purpura trombocitopenica
• Complicatii ale purpurei trombocitopenice

Tipuri de purpura trombocitopenica

In functie de evolutia prezentata, purpura trombocitopenica poate fi clasificata in doua categorii si anume:

• Forma acuta de boala diagnosticata in special la copii, care se manifesta ca urmare a unui episod infectios de cauza virala.
• Forma cronica manifestata cu precadere la persoanele tinere de sex feminin (proportie de 3:1 pentru femei) sub forma de episoade recurente care necesita instituirea de tratament specific pentru prevenirea aparitiei complicatiilor.

In functie de cauzele care ii determina aparitia, purpura trombocitopenica poate fi:

• Purpura trombocitopenica autoimuna - distructia trombocitara se datoreaza unui raspuns imunologic aberant care genereaza anticorpi impotriva complexelor imune ce se formeaza prin legarea agentilor virali sau substantelor medicamentoase de trombocite. In anumite situatii purpura trombocitopenica autoimuna se poate manifesta si ca urmare a unor transfuzii de sange/masa trombocitara si patologii autoimune cu evolutie cronica (LES, sindrom antifosfolipidic) si de tip limfoproliferativ (leucemie limfatica cronica).
• Purpura trombocitopenica non-imunologica - starea de sepsis, sindromul de detresa respiratorie acuta, sechestrarea splenica la pacientii cu splenomegalie, ciroza hepatica avansata, sindromul HELLP (hemoliza, enzime hepatice crescute, trombocitopenie) si preeclampsia reprezinta alte cauze de aparitie ale purpurei trombocitopenice nonimune.

Purpura trombocitopenica simptome

La adulti simptomele purpurei trombocitopenice se instaleaza fara nici un sindrom prodromal si pot varia de la o hemoragie spontana a mucoasei nazale pana la hemoragii masive, cea mai grava fiind cea intracraniana, insotite de leziuni purpurice.

Epistaxisul reprezinta cea mai frecventa manifestare datorata trombocitopeniei, urmata de hemoragiile gingivale si menoragii la persoanele de sex feminin de varsta reproductiva.

Intensitatea manifestarilor hemoragipare depinde de severitatea scaderii numarului de trombocite circulante, pacientii cu mai putin de 10.000 trombocite/mm3 asociind risc crescut de hemoragie intracraniana spontana.

La copii, purpura trombocitopenica se manifesta prin aparitia spontana, in special pe durata noptii, a hemoragiilor cutanate de tip petesial sau echimotic care sunt policrome, polimorfe si asimetrice. Alaturi de acestea pot fi intalnite hemoragii la nivelul mucoaselor (epistaxis, gingivoragii, hemoragii la nivelul frenului lingual), menoragii sau metroragii la fetele care menstrueaza.

Hemoragiile viscerale digestive, retiniene si meningo cerebrale sunt rar intalnite si pot aparea atat la copii cat si la adulti, indicand evolutia severa a patologiei.

Bolile hematologice asociate cu purpura trombocitopenica autoimuna PTI

PTI asociata bolilor limfoproliferative se datoreaza distructiei prin mecanism imunologic al plachetelor circulante sau diminuarea sintezei de trombocite la nivel medular prin actiunea anticorpilor anti membrana megakariocitara (megakariocitele reprezinta precursorii medulari ai trombocitelor) sau antitrombocitari (distructia are loc in sangele periferic).

Aproximativ 30% din numarul total al cazurilor de PTI se datoreaza unei boli limfoproliferative de fond, reprezentativa in acest sens fiind leucemia limfatica cronica (LLC). Alaturi de LLC, alte patologii hematologice care pot genera PTI includ limfoamele non Hodgkin si Hodgkin, insa prevalenta acestora este de sub 2% din numarul total al cazurilor cu purpura trombocitopenica de cauza autoimuna.

Trombocitopenia imuna (ITP)

Purpura trombocitopenica autoimuna de tip primar este idiopatica (nu se cunoaste cauza), in timp ce PTI secundara poate fi declansata de administrarea anumitor medicamente sau se poate manifesta in evolutia unei patologii infectioase ori limfoproliferative.

PTI reprezinta un sindrom cauzat de distructia accelerata a trombocitelor circulante de catre macrofagele splenice, dupa legarea specifica a acestora de anticorpii antitrombocitari generati de catre sistemul imunitar al pacientului. Anticorpii trombocitari pot genera trombocitopenie si prin actiunea directa asupra megakariocitelor de la nivel medular carora le inhiba crestera si dezvoltarea fiziologica.

Purpura trombocitopenica secundara

Principalele cauze care genereaza aparitia PTI secundara sunt reprezentate de:

• Administrarea de antiinflamatoare, antiaritmice, antiagregante plachetare, anticoagulante, antiepileptice, antivirale sau antibioterapice determina formarea de complexe specifice prin legare la suprafata trombocitelor care sunt percepute ca non self de catre sistemul imunitar si distruse prin fagocitoza la nivelul splinei.
• Infectiile virale cu HIV, virusul hepatitei C si B, Epstein Barr, coronavirus, virusul varicelo-zosterian, in cadrul careia sistemul imun genereaza anticorpi ce pot prezenta cross-reactie cu antigenele trombocitare.
• Sinteza de anticorpi antiplachetari de catre organismul matern care traverseaza placenta si distrug trombocitele fetale cauzand hemoragii intracraniene antepartum ale fatului sau postpartum la nou nascut, fenomen cunoscut sub denumierea de trombocitopenie alloimuna fetala si neonatala.
• Patologii autoimune de tipul lupusului eritematos sistemic sau artritei reumatoide.

Diagnosticul purpurei trombocitopenice

Principalele investigatii paraclinice utilizate pentru stabilirea diagnosticului purpurei trombocitopenice include:

• Hemoleucograma si frotiul sangvin periferic
• Determinarea timpului de sangerare si coagulare
• Determinarea grupei sangvine dupa sistemul AB0, Rhesus si Kell
• Aprecierea indicelui de retractie a cheagului
• Realizarea testelor pentru depistarea hemoragiilor oculte
• Examenul sumar de urina
• Medulograma
• Detectarea anticorpilor antitrombocitari.

Orice sangerare spontana (in absenta unui traumatism) care nu poate fi stopata prin tehnici de prim ajutor constituie o urgenta medicala care necesita prezentarea cat mai rapida la serviciul de urgenta sau hematologic in vederea aplicarii de tratament specific si efectuarea de investigatii suplimentare.

Tratament purpura trombocitopenica

Prima linie de tratament este reprezentata de corticosteroizi si administrarea intravenoasa de imunoglobulina, avand ca principal scop cresterea numarului de trombocite si prevenirea complicatiilor hemoragice.

Tratamentul de linia a 2 a poate cuprinde efectuarea unei splenectomii in cazul confirmarii distructiei trombocitare in proportie de peste 90% la nivelul macrofagelor splenice, administrare de agenti de protectie a steroizilor pentru pacientii sensibili la acest tip de medicatie care necesita doze mari pe durate indelungate de timp, imunosupresoare, antibioterapice (dapsona) si imunoglobulina anti D (recomandata pacientilor Rh pozitiv nesplenectomizati).

Tratamentul de linie 2 trebuie individualizat in conformitate cu recomandarile efectuate de catre medicul curant si este indicata pacientilor cu raspuns nesatisfacator la medicatia corticosteroida sau celor care necesita doze mari cu administrare repetata.

Complicatii ale purpurei trombocitopenice

Sindromul hemoragipar constituie principala consecinta a trombocitopeniilor severe si asociaza risc crescut de evolutie nefasta in special in contextul manifestarii la nivel intracranian (hemoragie cerebrala). Hemoragiile active la nivelul tractului digestiv, genito urinar si al cailor respiratorii superioare constituie alte complicatii care necesita instituirea de urgenta a tratamentului pentru prevenirea evolutiei nefaste.

Trombocitele constituie celule care intra in alcatuirea sangelui, alaturi de leucocite si hematii, cu rol activ in procesul de formare al trombilor (cheaguri de sange), retractia cheagurilor, dar si in alte etape ale hemostazei fiziologice. Sintetizate in maduva osoasa, plachetele sangvine deriva din megakariocite si dupa o durata medie de viata de aproximativ 8 zile sunt distruse in principal la nivel splenic dar si la nivelul circulatiei generale si al tesutului hepatic.

Valoarea normala a trombocitelor circulante este cuprinsa intre 150.000 si 450.000/mm3 sange. Mentinerea plachetelor in acest interval este esentiala pentru a asigura coagularea sangelui si reparatia vaselor de sange pentru prevenirea hemoragiilor.

Referinte:

• Pathophysiology of thrombotic thrombocytopenic purpura, J. Evan Sadler| American Society of Hematology (ASH)
• Thrombotic thrombocytopenic purpura, Bérangère S. Joly, Paul Coppo, Agnès Veyradier | American Society of Hematology (ASH)
• Thrombotic Thrombocytopenic Purpura: Pathophysiology, Diagnosis, and Management, Senthil Sukumar, Bernhard Lämmle, Spero R. Cataland