Fibroza pulmonara: tipuri, cauze, simptome si tratament

Fibroza pulmonara FP reprezinta un grup de afectiuni cronice care sunt caracterizate de constituirea progresiva de tesut cicatriceal la nivelul peretilor alveolelor pulmonare. Alveolele pulmonare reprezinta unitatea structurala si functionala a plamanului, cu aspect de saculeti cu aer delimitati de capilare arteriale si vase de sange. Rolul alveolelor pulmonare este acela de a transfera oxigenul din aerul inspirat in sangele circulant si de a elimina dioxidul de carbon din sange prin aerul expirat.
Fibroza pulmonara: tipuri, cauze, simptome si tratament

Ingrosarea prin constituirea de tesut fibros nefunctional la nivelul peretilor alveolari impiedica realizarea acestor schimburi gazoase intre plamani si sangele circulant cauzand aparitia manifestarilor clinice mai mult sau mai putin severe in conformitate cu stadiul evolutiv al bolii.

Cuprins

Tipuri de fibroza pulmonara

Fibroza pulmonara poate fi de mai multe tipuri in functie de cauza care ii determina aparitia, cele mai des intalnite forme ale acestei patologii fiind reprezentate de:

  • Fibroza pulmonara idiopatica
  • Pneumonia interstitiala nespecifica
  • Pneumonia cronica de hipersensibilitate
  • Artrita reumatoida cu boala pulmonara interstitiala
  • Sclerodermie cu boala pulmonara interstitiala
  • Asbestoza si silicoza
  • Sarcoidoza fibrotica
  • Boala pulmonara interstitiala neclasificabila.

Principalele cauze care contribuie la aparitia fibrozei pulmonare pot fi clasificate in 5 categorii care cuprind:

  • Administrarea in scop terapeutic a anumitor medicamente - amiodarona, nitrofurantoina, metotrexat, chimioterapice
  • Expunerea la radiatii pentru tratarea anumitor patologii oncologice localizate la nivel toracic
  • Expunerea la anumiti factori de mediu care includ mucegaiuri, bacterii si ciuperci implicate in aparitia pneumoniei de hipersensibilitate
  • Asocierea unor boli autoimune ale sistemului conjunctiv
  • Expunerea profesionala la praf (silica), fibre de sticla (azbest), gaze sau vapori toxici.

Referitor la fibroza pulmonara idiopatica, se suspicioneaza faptul ca etiologia acesteia ar fi reprezentata de infectii virale sau expunerea la fum de tigara, insa este acceptat de comun acord faptul ca si predispozitia genetica ocupa un rol important in aparitia afectiunii. Este important de mentionat faptul ca fibroza pulmonara idiopatica (de cauza necunoscuta) este mai frecvent diagnosticata la persoane cu varsta de 70 de ani si peste si aproximativ 2 din 3 dintre pacienti sunt fumatori.

Simptome si evolutia fibrozei pulmonare

Principalele manifestari clinice ale pacientilor diagnosticati cu fibroza pulmonara includ:

  • Dispnee
  • Tuse seaca (neproductiva)
  • Senzatie accentuata de oboseala necorelata cu efort fizic intens
  • Pierdere ponderala neintentionata
  • Dureri musculare si articulare
  • Modificari ale varfurilor degetelor de la maini si/sau picioare (degete hipocratice - umflarea varfurilor degetelor si curbarea unghiilor cu dobandirea aspectului de sticla de ceas) si cianoza acestora datorate hipoxiei tesuturilor periferice.

Evolutia fibrozei pulmonare si gravitatea manifestarilor asociate variaza considerabil de la caz la caz, anumite persoane inregistrand un declin rapid al starii de sanatate, in timp ce majoritatea pacientilor prezinta o rata de supravietuire cu o medie de 3-7 ani si uneori chiar mai mare.

Fibroza pulmonara la copii

Fibroza pulmonara este foarte rar intalnita la populatia pediatrica si, de regula, se manifesta sub forma unei boli pulmonare interstitiale. Este important de mentionat faptul ca fibroza chistica evolueaza diferit la copii, astfel incat criteriile clinice, radiologice sau histologice specifice fibrozei pulmonare ale adultului nu sunt aplicabile la populatia pediatrica.

Incidenta bolii pulmonare interstitiale la copil este de 1-4 cazuri la 1 milion de copii si cuprinde in linii mari patologii pulmonare dependente de surfactantul alveolar, proteinoza alveolara pulmonara, hemoragia alveolara, hiperplazie celulara neuroendocrina a copilului, sarcoidoza, patologii ale sistemului conjunctiv cu implicare pulmonara si pneumonia de hipersensibilitate.

Conform publicatiilor medicale pediatrice, fibroza pulmonara a copilului reprezinta o distructie a arhitecturii pulmonare datorata unor procese de vindecare aberante, soldate cu formarea de tesut cicatriceal nefunctional care afecteaza schimburile gazoase de la nivel alveolar.

Manifestarile clinice in cazul copiilor cu fibroza chistica includ:

  • Dispnee
  • Implicarea musculaturii respiratorii accesorii de la nivelul toracelui in timpul inspirului (retractie toracica)
  • Wheezing (respiratie suieratoare)
  • Tuse seaca persistenta
  • Retard de crestere si dezvoltare
  • Cioanoza tegumentara
  • Deformarea specifica a degetelor.

Analize si investigatii fibroza pulmonara

Investigatiile imagistice care pot fi utilizate atat pentru diagnosticul fibrozei chistice, cat si pentru monitorizarea in dinamica a evolutiei pacientului sunt reprezentate de radiografia toracica, tomografia computerizata si ecocardiograma pentru evaluarea functiei cardiace la aceasta categorie de pacienti.

Testele functionale pentru evaluarea severitatii patologiei includ:

  • Spirometria
  • Pulsoximetria pentru determinarea saturatiei oxigenului in sange prin spectrofotometrie de absorbtie
  • ASTRUP - dozare gaze arteriale
  • Testele de efort.

Testele functionale pot fi utilizate la recomandarea medicului curant atat pentru confirmarea diagnosticului de fibroza chistica, cat si pentru monitorizarea in dinamica a raspunsului terapeutic obtinut la pacienti dupa instituirea tratamentului specific.

Bronhoscopia si biopsia de tesut pulmonar constituie investigatii diagnostice utilizate pentru confirmarea fibrozei chistice pe baza modificarilor histologice observate la nivelul tesuturilor recoltate.

Tratamentul in fibroza pulmonara

Fibroza pulmonara constituie o patologie cronica a carei evolutie nu poate fi stopata. Schemele de tratament elaborate de catre medicul pneumolog au ca scop diminuarea simptomatologiei, incetinirea progresiei leziunilor si imbunatatirea calitatii vietii pacientilor diagnosticati cu fibroza pulmonara.

Principalele substante farmacologice care pot incetini progresia bolii sunt reprezentate de Nintedanib (Ofev) si Pirfenidone (Esbriet), criteriile care trebuie indeplinite pentru a beneficia de aceste tratamente variind insa de la o tara la alta. Terapia cu oxigen faciliteaza respiratia si amelioreaza starea generala a pacientului, in timp ce, exercitiile fizice practicate in mod regulat imbunatatesc calitatea somnului.

Reabilitarea pulmonara este utila in gestionarea mai facila a manifestarilor clinice asociate fibrozei chistice si consta in exercitii fizice regulate pentru cresterea rezistentei la efort, tehnici de respiratie pentru ameliorarea functiei pulmonare, consiliere nutritionala si psihologica.

Transplantul pulmonar poate reprezenta o optiune de tratament la pacientii cu fibroza pulmonara aflata in ultimul stadiu de evolutie, insa este de mentionat faptul ca acest tip de tratament asociaza o serie de complicatii redutabile care pot implica rejet de organ si infectii recurente ale organismului pe fondul tratamentului imunosupresiv.

Reabilitarea pulmonara la pacientii cu fibroza pulmonara

Reabilitarea pulmonara la pacientii cu fibroza chistica are ca scop diminuarea impactului fizic si emotional al acestei patologii prin intermediul exercitiilor fizice specifice si consiliere psihologica adecvata. Exercitiile fizice constau in antrenamente aerobice si de rezistenta, alaturi de cele destinate imbunatatirii a echilibrului si flexibilitatii, efectuate de 2 ori pe saptamana.

Principalele beneficii ale reabilitarii pulmonare la pacientii cu fibroza pulmonara includ:

  • Imbunatatirea fortei fizice si a tolerantei la efort
  • Ameliorarea simptomelor (dispnee si oboseala)
  • Imbunatatirea calitatii vietii
  • Reducerea anxietatii generate de boala
  • Educarea pacientului in vederea gestionarii mai usoare a afectiunii.

Complicatii fibroza pulmonara

Complicatiile care pot surveni in evolutia fibrozei pulmonare includ:

  • Hipertensiunea pulmonara care determina rigidizarea arterelor si ingreunarea circulatiei sangelui la nivel pulmonar cu afectarea retrograda a ventriculului drept
  • Insuficienta cardiaca dreapta - cresterea presiunii pulmonare determina dilatarea ventricului si atriului drept care trebuie sa pompeze sangele neoxigenat in plamanii care opun rezistenta prin crestrea presiunii in arterele pulmonara
  • Insuficienta respiratorie - constituie ultima etapa de evolutie a fibrozei chistice cronice decompensate
  • Cancer pulmonar
  • Trombembolism pulmonar
  • Infectii pulmonare recurente
  • Pneumotorax.

 

Referinte:

 

 

 

Data publicării 24.03.2025