Hepatosplenomegalie: cauze, simptome si diagnostic

Hepatosplenomegalia reprezinta cresterea in volum a ficatului si splinei si se manifesta in mod frecvent in contextul unei afectiuni hematologice, de tip infectios sau tumoral.
Hepatosplenomegalie: cauze, simptome si diagnostic

Cuprins

Afectiuni care pot determina hepatosplenomegalie

Principalele patologii care pot determina cresterea in dimensiuni a ficatului si splinei includ:

  • Infectiile - hepatita C, SIDA, sifilis, mononucleoza, bruceloza, sepsis, ca urmare a patrunderii unui patogen bacterian sau fungic in circulatia sistemica
  • Insuficienta hepatica asociata cu hipertensiune portala
  • Amiloidoza, sarcoidoza, lupus eritematos sistemic
  • Leucemii, limfoame, sindroame mieloproliferative, anemia pernicioasa, siclemia, talasemia, mielofibroza
  • Acromegalia
  • Tireotoxicoza
  • Traumatisme abdominale severe cu interesarea ficatului si a splinei
  • Obstructii vasculare suprahepatice sau posthepatice manifestate in contextul unei insuficiente cardiace congestive, afectiuni pericardice sau sindrom Budd Chiari
  • Bolile obstructive intrahepatice - ciroza, hemangioame, hiperplazia nodulara focala, fibroza congenitala a tesutului hepatic.

Ficat si splina marite – alte cauze posibile

  • Boala Gaucher este o patologie monogenica cu transmitere autozomal recesiva cauzata de o mutatie regasita la nivelul cromozomului 1 care codifica glucocerebrozidaza, o enzima cu rol de descompunere a glicozilceramidelor in glucoza si ceramide. Deficitul acestei enzime determina acumularea substratului metabolic la nivelul macrofagelor splenice si a celulelor Kupfer din ficat, generand splenomegalie importanta de pana la 15-200cm3 si cresterea in volum a ficatului de pana la 8 ori fata de normal.
  • Sindrom Niemann Pick reprezinta o boala genetica rar intalnita care determina functionarea deficitara a proteinelor implicate in transportul lipidelor in organism. Defectele genetice de la nivelul lizozomilor cauzeaza acumularea in exces a colesterolului si a altor lipide la nivelul organismului, inclusiv hepatic si splenic, generand aparitia hepatosplenomegaliei importante.
  • In anumite situatii, hepatosplenomegalia poate fi cauzata de expunerea prelungita la Plasmodium falciparum, agentul etiologic al malariei, protozoar care afecteaza in special populatia din Africa Subsahariana. Plasmodium falciparum este un protozoar transmis la oameni prin muscatura tantarului anofel, care odata ajuns in organism se inmulteste la nivel hepatic si genereaza cresterea in volum a ficatului. Dupa transformarea in merozoiti la nivel hepatic, protozoarul reintra in circulatia sangvina si invadeaza eritrocitele unde parcurge urmatoarele etape de transformare in trofozoiti si gametociti, cauzand un turn over accelerat al hematiilor la nivel splenic cu aparitia splenomegaliei.
  • Fibroza hepatica congenitala constituie o boala autozomal recesiva ereditara care se caracterizeaza prin fibroza hepatica, hipertensiune portala, hepatosplenomegalie si boala renala chistica. Fibroza hepatica congenitala difera de ciroza deoarece este pastrata functionalitatea celulelor hepatice, insa patologia asociaza un grad crescut de mortalitate mai ales in cazul pacientilor cu implicare predominant renala (peste 25% din pacienti asociaza insuficienta renala cu evolutie nefasta).

Simptome hepatosplenomegalie

Principalele manifestari clinice care pot insoti hepatosplenomegalia includ:

  • Emisia de urini hipercrome (inchide la culoare) si scaune acolice (deschise la culoare) de consistenta pastoasa
  • Disconfort dureros in etajul abdominal superior stang si/sau drept
  • Senzatie de plenitudine postprandiala dupa ingestia unei cantitati moderate de alimente
  • Senzatia de greata si varsaturi, inapetenta
  • Sindrom febril
  • Icter sclerotegumentar insotit de prurit
  • Oboseala accentuata.

Diagnosticul de hepatosplenomegalie

Diagnosticul de hepatosplenomegalie este stabilit de catre medicul specialist pe baza informatiilor obtinute din anamneza, examenul clinic al pacientului si investigatiile paraclinice reprezentate in mod uzual de:

  • Ecografia hepatica si splenica
  • Computer tomografia abdominala (afla mai multe despre CT abdominal)
  • Rezonanta magnetica nucleara.

Investigatiile invazive utilizate pentru depistarea cauzelor care determina cresterea in volum a ficatului si splinei pot include punctia biopsie hepatica, si in anumite situatii, laparoscopie exploratorie sau splenectomia (indepartarea splinei. Punctia splenica nu este practicata decat in cazuri rare din cauza riscului hemoragic crescut pe care il asociaza procedura.

Investigatiile de laborator recomandate de catre specialist au ca scop stabilirea diagnosticului etiologic al hepatosplenomegaliei si variaza in conformitate cu particularitatile clinice ale fiecarui caz in parte, putand include:

  • Hemoleucograma
  • Medulograma
  • Examinarea frotiului din sange periferic in picatura groasa
  • Hemocultura
  • Testari genetice moleculare
  • Examen de urina
  • Examen coproparazitologic
  • Determinarea de anticorpi specifici diferitelor patologii autoimune si nu numai.

Formular de programare

PROGRAMEAZA-TE ACUM

Tratament splina si ficat de volum crescut

Tratamentul etiologic al pacientilor cu hepatosplenomegalie difera in functie de cauza care determina cresterea in volum a splinei si ficatului si poate include administrarea de antibiotice, antiparazitare, corticoizi, antimalarice, chimioterapie, radioterapie sau interventie chirurgicala care poate consta in splenectomie sau transplant de ficat dupa necesitate.

Bolile genetice care evolueaza cu hepatosplenomegalie nu beneficiaza de tratament etiologic (sunt incurabile), managementul terapeutic al acestora rezumandu-se la ameliorarea manifestarilor clinice ale pacientului si prelungirea sperantei de viata a acestuia cu ajutorul medicatiei prescrise de catre medicul curant.

Hepatosplenomegalie la copii

Cauzele hepatosplenomegaliei la copil pot include:

  • Maladiile de tezaurizare lizozomala (tezaurismoza - grup de boli caracterizate prin acumularea anormala in unele tesuturi sau organe a lipidelor, glucidelor sau protidelor ca urmare a unui deficit de sinteza sau functionare a anumitor enzime) de cauza genetica-boala Tangier, boala Gaucher, Niemann Pick, Wolman.
  • Malarie, kala azar, febra enterica, starile septice.
  • Infectii cu protozoare - Schistosoma, Plasmodium, Toxocara, Leishmania, Toxoplasma, Trypanosoma.
  • Infectii fungice diseminate cu specii de Candida, Histoplasmoza sau Coccidiomicoza, mai frecvent intalnite la copiii cu deficit imunitar.
  • Infectii virale cauzate de Epstein Barr, Citomegalovirus, virusurile hepatice B si C.
  • Infectii bacteriene - tularemie, febra tifoida, tuberculoza, leptospiroza, boala Lyme, sifilis congenital, febra patata a muntilor stancosi, febra Q. Infectii cu patogeni bacterieni care pot genera abcese cu diferite localizari, infectii sistemice acute sau cronice.
  • Afectiuni hematologice - leucemii, limfoame, siclemie, talasemie, mielofibroza.
  • Osteosarcom.

Manifestarile clinice ale hepatosplenomegaliei la copil sunt similare cu cele ale adultului si variaza in conformitate cu specificul patologiei de baza care determina cresterea in volum a splinei si ficatului.

 

Referinte:

Data publicării 19.08.2024