Sindrom Hemolitic Uremic (SHU): cauze, simptome si tratament

Sindromul hemolitic uremic reprezinta o afectiune complexa cu manifestare la nivelul tuturor vaselor de calibru mic (capilare, arteriole si venule) din organism. SHU se datoreaza, de regula, unui patogen capabil de toxinogeneza (de a sintetiza toxine specifice). Sindromul hemolitic uremic reprezinta o microangiopatie trombotica a carei evolutie este caracterizata de trombocitopenie, anemie hemolitica si suferinta renala acuta.

Conform studiilor de specialitate, sindromul hemolitic uremic constituie cea mai frecventa cauza de aparitie a insuficientei renale acute la copilul cu varsta mai mica de 5 ani, avand o incidenta de aproximativ 1-2 cazuri la 100.000 de copii.

Cuprins

Sumar:

Sindromul hemolitic uremic (SHU) este o microangiopatie trombotica caracterizata prin trombocitopenie, anemie hemolitica si afectare renala acuta.
Majoritatea cazurilor sunt asociate infectiei cu E. coli producatoare de toxina Shiga.
Boala apare frecvent la copiii cu varsta sub 5 ani si este adesea precedata de diaree, inclusiv scaune cu sange.
Afectarea renala poate duce la oligourie, hematurie, anurie si hipertensiune arteriala.
Tratamentul este in principal suportiv, iar dializa poate fi necesara in formele severe.
Diagnosticul si prezentarea rapida la medic contribuie la imbunatatirea prognosticului.

Cauze si factori de risc sindrom hemolitic uremic

In mod frecvent SHU se datoreaza infectiilor cu bacterii capabile sa sintetizeze toxina Shiga, alte etiologii fiind reprezentate de:

  • Administrarea anumitor tratamente farmacologice
  • Boli autoimune
  • Patologii tumorale
  • Disfunctii ale sistemului complement
  • Anomalii genetice.

Din perspectiva etiologica, exista doua tipuri de boala si anume:

  • Sindromul hemolitic uremic clasic este cel mai des intalnit, afecteaza in special copiii cu varsta cuprinsa intre 6 luni si 5 ani si apare ca urmare a unor infectii gastrointestinale care evolueaza cu sindrom diareic acut si scaune cu sange. In cazul acestei forme clasice, episodul diareic trebuie sa preceada de regula cu 1-2 saptamani debutul si diagnosticul sindromului hemolitic uremic postinfectios. Afla mai multe despre ce boli pot fi transmise prin consumul de alimente contaminate?
  • Sindromul hemolitic uremic atipic care se manifesta, de obicei, sub forma de cazuri sporadice si in majoritatea cazurilor este precedat de un prodrom (faza incipienta) de tip enterocolitic. Acest tip de SHU poate fi generat de mutatii specifice ale complementului sau ale genei care codifica factorul „H” o proteina reglatoare a complementului.

SHU hemolitic atipic de cauza infectioasa este generat de regula de Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus, virusul Epstein Barr, citomegalovirusul, influenzae virus si coronavirus. In anumite situatii, sindromul hemolitic uremic atipic poate fi generat si de transplantul de organe, de maduva osoasa sau celule hematopoietice, afectiuni maligne sau autoimune de tipul lupusului eritematos sistemic, sindromului antifosfolipidic, sclerodermiei sau dermatomiozitei sau administrarea anumitor terapii farmacologice (anticonceptionale, ciclosporine, tacrolimus).

Infectia cu E. coli producatoare de toxina Shiga

Serotipurile enterohemoragice de Escherichia coli producatoare de verotoxina Shiga STEC sunt responsabile de aproximativ 90-95% din numarul total al diagnosticelor de sindrom hemolitic uremic. Mecanismele patologice implicate in aparitia leziunilor endoteliale includ citotoxicitatea directa a toxinei Shiga, afectarea hemostazei, cresterea eliberarii de citokine si activarea cailor alternative ale complementului.

Pe langa toxina responsabiila de aparitia microhemoragiilor la nivelul mucoasei intestinale, aceasta tulpina de E.coli sintetizeaza factori de virulenta care mediaza aderenta stransa la celula gazda facilitand transportul toxinelor la nivelul circulatiei sangvine. Trecerea toxinelor in circulatia sistemica poate genera aparitia de manifestari clinice de tip neurologic si de afectare multiorganica care asociaza risc crescut de evolutie nefavorabila.

Toxina Shiga responsabila de aparitia sindromului hemolitic uremic poate fi divizata in 2 categorii Stx1 si Stx2 asociata cu forme mai severe de boala care necesita in mod frecvent dializa pentru suplinirea functiei renale. De regula, tulpinile O157:H7 de E.coli genereaza cele mai multe cazuri de sindrom hemolitic uremic, insa studiile de specialitate au demonstrat ca si alte tulpini non 157 pot genera SHU.  

Cum se transmite infectia care poate duce la SHU?

E.coli producator de shigatoxine este un agent patogen zoonotic (provine de la animale), la nivel european STEC regasindu-se printre cele mai frecvente cauze ale bolilor transmise prin alimente, alaturi de campilobacterioza si salmoneloza.

Infectiile STEC sunt adesea dobandite in timpul mulsului si sacrificarii bovinelor bolnave, consumul de alimente contaminate (lapte crud sau incalzit, branza si carnea insuficient preparata termic, fructe si legume nespalate) si apa contaminata. Indirect, transmiterea are loc prin contactul cu mainile, ustensilele si suprafetele de lucru contaminate din bucatarie. Contactul direct de la om la om poate genera infectii, chiar si cu o prezenta bacteriana redusa.

Factorii de risc care predispun la contaminarea surselor de apa cu STEC se refera la precipitatiile abundente si cresterea temperaturilor ambientale care favorizeaza conditii optime de crestere si dezvoltare bacteriana.

Simptome SHU

Tabloul clinic al SHU clasic include, de regula:

  • Sindrom febril
  • Varsaturi
  • Dureri abdominale
  • Sindrom diareic care include scaune cu sange
  • Mai rar, poate debuta prin manifestari clinice asociate unei infectii de tract respirator superior.

La aproximativ 1-2 saptamani de la debutul afectiunii initiale (digestiva sau respiratorie) pot fi observate paloare tegumentara accentuata, stare de iritabilitate, letargie, hematurie macroscopia (urina cu sange) si diminuarea cantitatii de urina eliminate. In anumite situatii manifestarile clinice asociate SHU pot mima un abdomen acut chirurgical care determina pacientul sa se prezinte la medic in cel mai scurt timp. De-a lungul evolutiei, pot fi observate petesii, purpura si sangerare la locul punctiilor venoase ca urmare a trombocitopeniei, sangerarea spontana fiind mai putin frecventa.

Simptomele neurologice asociate formelor severe de SHU includ:

  • Ataxie
  • Coma
  • Convulsii
  • Edem cerebral
  • Hemipareza
  • Alte manifestari clince de focar care pot surveni ca urmare a ischemiei cerebrale cauzate de microcheaguri, de hiponatremie (scaderea concentratiie serice de sodiu) sau uremie (cresterea concentratiei serice a uree).
  • nsuficienta renala acuta debuteaza odata cu hemoliza intravasculara si se manifesta prin oligurie si hematurie, putand evolua nefavorabil cu aparitia ascitei, a hipertensiunii arteriale si a edemului pulmonar.

Semne de afectare renala

Principalele manifestari clinice care ridica suspiciunea unei insuficiente renale asociate SHU includ:

  • Diminuarea cantitativa a emisiilor de urina
  • Hematurie (sange in urina)
  • Anurie (lipsa totala a urinarii)
  • Edeme la nivelul fetei si al membrelor inferioare
  • Cresterea tensiunii arteriale.

Diagnosticul de sindrom hemolitic uremic

Diagnosticul de microangiopatie trombotica trebuie suspectat la orice pacient care asociaza anemie, trombocitopenie si afectare renala, in special daca manifestarile au fost precedate de o infectie de tract digestiv sau a sistemului respirator superior.

Investigatiile recomandate de regula de catre pediatru (dar si nefrolog sau hematolog) pentru confirmarea diagnosticului de SHU includ, si nu se limiteaza la, test Coombs direct, haptoglobina, hemoleucograma, frotiu sangvin periferic, uree, creatinina, acid uric, proba de scaun pentru depistarea tulpinilor producatoare de toxina Shiga si glicemie.

Tratament sindrom hemolitic uremic

Managementul terapeutic al sindromului hemolitic uremic este, de regula, suportiv si implica administrarea de fluide pentru suplinirea pierderilor si pentru a preveni instalarea insuficientei renale oligoanurice. Corectarea anemiei si a dezechilibrelor hidroelectrolitice sunt de asemeni vizate, iar dializa se instituie cat mai rapid pentru a reduce rata mortalitatii asociate acestei patologii de la 80% la aproximativ 10% in ultimii 30 de ani. Plasmafereza si administrarea de plasma constituie metode de management terapeutic ce pot fi utile in cazul pacientilor cu SHU atipic.

Complicatii sindrom hemolitic uremic

Complicatiile pe termen lung ale sindromului hemolitic uremic implica leziuni renale manifestata prin scleroza globala si segmentara insotita de fibroza interstitiala (demonstrate prin biopsii renale) cu risc crescut de evolutie catre insuficienta renala cronica.

Poate fi prevenit sindromul hemolitic uremic?

Principalele masuri profilactice care pot fi adoptate pentru a preveni infectiile bacteriene care favorizeaza aparitia sindromului hemolitic uremic includ:

  • Respectarea igienei mainilor
  • Evitarea contactelor infectante
  • Evitarea tratamentelor care inhiba motilitatea intestinala
  • Utilizarea antibioticelor impotriva tulpinilor de E.coli O157:H7 sau in evolutia episoadelor diareice fara indicatie certa.

Evolutia in cazul SHU este. de regul.a favorabila, pacientii recuperandu-se complet in proportie de 65-85%, insa exista si situatii in care insuficienta renala acuta evolueaza nefast. Indicatorii unui prognostic rezervat includ colita hemoragica severa cu prolaps rectal sau gangrena colonica, leucocitoza, anurie prelungita, proteinurie prelungita, afectare multisistemica severa, anomalii genetice ale factorilor reglatori ai complementului. Prezentarea prompta la medic in cazul aparitiei scaunelor diareice cu sange si recunoasterea cat mai rapida a simptomelor constituie factori de prognostic favorabili care previn aparitia complicatiilor nefaste asociate acestei afectiuni.

 

 Referinte:

Intrebari Frecvente (FAQ)

1. Cand poate fi suspectat sindromul hemolitic uremic dupa o infectie digestiva?

SHU poate fi suspectat atunci cand, la 1-2 saptamani dupa un episod de diaree, in special cu sange, apar paloare accentuata, reducerea cantitatii de urina, hematurie, letargie sau iritabilitate.

2. Cum se poate transmite infectia cu E. coli care poate duce la SHU?

Infectia poate fi transmisa prin consumul de lapte crud, branza, carne insuficient preparata termic, fructe si legume nespalate, apa contaminata sau prin contact cu maini si suprafete contaminate.

3. Care sunt semnele care pot indica afectarea rinichilor in SHU?

Semnele principale sunt scaderea cantitatii de urina, prezenta sangelui in urina, lipsa urinarii, edemele la nivelul fetei si membrelor inferioare si cresterea tensiunii arteriale.

4. Ce factori sunt asociati cu un prognostic mai rezervat in SHU?

Prognosticul poate fi mai sever in prezenta anuriei prelungite, proteinuriei persistente, afectarii multisistemice severe, colitei hemoragice severe sau a anomaliilor genetice ale sistemului complement.


Data publicării 11.08.2026