Sarcoidoza – ce este si cum poate fi tratata

Sarcoidoza este o boala cu manifestare multisistemica rar intalnita in practica medicala uzuala, care afecteaza mai ales persoanele tinere. Sarcoidoza prezinta atingere pulmonara in aproximativ 90% din cazuri, iar manifestarile multiorganice sunt de asemenea frecvent intalnite in evolutia acestei boli. In prezent se estimeaza faptul ca sarcoidoza determina decesul a 5% din numarul total de pacienti diagnosticati cu aceasta afectiune si se datoreaza insuficientei respiratorii acute, fibrozei pulmonare, hipertensiunii pulmonare si afectarii cardiace.
Sarcoidoza – ce este si cum poate fi tratata

In anumite situatii, sarcoidoza se poate remite spontan (dispare fara tratament), insa mai mult de jumatate din pacienti necesita terapie specifica pentru a preveni aparitia fibrozei pulmonare si a complicatiilor nefaste asociate acesteia.

Cuprins

Cauze sarcoidoza

Cauzele care determina aparitia acestei patologii multisistemice nu sunt elucidate pe deplin. In prezent, se considera ca mecanismele patologice care genereaza aparitia sarcoidozei implica raspunsul imun al organismului la diferite substante chimice de provenienta exogena, agenti infectiosi, praf si uneori proteine tisulare proprii. Acest raspuns exacerbat al sistemului imun favorizeaza constituirea de granuloame, in special la nivel pulmonar dar si ocular, tegumentar sau cardiac.

In anumite situatii, sarcoidoza prezinta determinism genetic, ereditatea acestei patologii fiind influentata de etnicitatea persoanei in cauza. Aproximativ 20% din pacientii afro-americani cu sarcoidoza prezinta istoric familial pozitiv pentru aceasta boala.

Factori de risc care predispun la aparitia sarcoidozei

Factorii de risc implicati in aparitia sarcoidozei sunt reprezentati in majoritatea situatiilor de catre:

  • Apartenenta la sex - persoanele de sex feminin sunt mai predispuse la sarcoidoza in raport cu barbatii
  • Varsta - sarcoidoza se poate manifesta la orice varsta, insa este mai frecvent diagnosticata la persoanele intre 20 si 40 de ani
  • Etnicitate - populatia afro-americana si din nordul Europei este mai predispusa sa dezvolte sarcoidoza in raport cu alte etnii
  • Istoricul familial - persoanele care au rude diagnosticate cu sarcoidoza prezinta risc crescut de a dezvolta boala la randul lor, din cauza componentei genetice ale acestei patologii.

Diferenta sarcoidoza – cancer

Sarcoidoza reprezinta o patologie ale carei manifestari se datoreaza cresterii numarului de celule inflamatorii ce se organizeaza sub forma de granuloame la nivelul diferitelor organe si sisteme ale corpului. Cancerul sau neoplasmul reprezinta o formatiune alcatuita din celule cu rata de proliferare inalta, care nu indeplinesc functiile specifice tesutului din care deriva.

Este important de retinut faptul ca sarcoidoza NU este o forma de cancer pulmonar chiar daca manifestarile clinice ale pacientului pot sugera initial existenta unei formatiuni tumorale la nivelul sistemului respirator.

Simptome sarcoidoza

Manifestarile generale ale sarcoidozei includ febra, scadere neintentionata in greutate si oboseala accentuata la efort de mica intensitate. Manifestarile specifice sunt generate de constituirea granuloamelor (colectie de globule albe din sange, macrofage, care se formeaza atunci cand sistemul imunitar incearca sa inconjoare si sa elimine substantele straine din organism - patogeni) la nivelul unui anumit organ si sunt reprezentate de:

  • Simptome respiratorii la pacientii cu afectare pulmonara - tuse persistenta, respiratie suieratoare, senzatia de lipsa de aer.
  • Adenopatii laterocervicale (marirea ganglionilor limfatici situati de o parte si de alta a gatului) si axilare.
  • Aparitia de pete si/sau formatiuni nodulare de culoare rosie sau violacee, in special la nivelul gambelor, manifestare cunoscuta sub denumirea de eritem nodos.
  • Tumefactia (umflarea) articulatiilor mainilor si gleznelor, insotite de artralgie.
  • Vedere incetosata, inrosirea ochilor si lacrimare excesiva la pacientii cu sclerodermie la nivelul ochilor.
  • Tumefierea glandelor salivare care poate fi confundata cu parotidita virala (oreion) - uscaciunea gurii poate fi intalnita la anumiti pacienti cu sarcoidoza.
  • Tulburari ale ritmului cardiac si insuficienta cardiaca in formele de sarcoidoza care prezinta evolutie severa.
  • Simptomele care atesta afectarea sistemului nervos central sunt foarte rar intalnite in evolutia sarcoidozei si pot fi reprezentate de cefalee, senzatia de ameteala, diminuarea sensibilitatii la nivelul extremitatilor si paralizie la nivelul fetei, cauzata de formarea de granuloame la nivel cerebral si al coloanei vertebrale.

Polimorfismul manifestarilor asociate in evolutia sarcoidozei pot indrepta in mod eronat pacientul catre medici de diferite specialitati in special oncologi, ceea ce intarzie stabilirea diagnosticului si inceperea tratamentului specific.

Diagnostic sarcoidoza

Diagnosticul de sarcoidoza este stabilit in functie de anamneza, manifestarile clinice ale pacientului si rezultatele investigatiilor functionale si imagistice recomandate de catre medicul curant.

  • Radiografia pulmonara si explorarile respiratorii functionale (spirometria) au ca scop stadializarea si evaluarea severitatii sarcoidozei.
  • Radiografia toracica deceleaza adenopatiile mediastinale si modificarile structurale de la nivel pulmonar, fiind utilizata pentru stadializarea bolii cu ajutorul unui scor cuprins intre 0 si 4.
  • Prin intermediul spirometriei este apreciat gradul de afectare al functiei respiratorii care reflecta in mod direct severitatea bolii.
  • Tomografia computerizata cu substanta de contrast reprezinta o investigatie imagistica prin intermediul careia pot fi obtinute detalii importante cu privire la modificarile structurale pulmonare si adenopatiile mediastinale specifice sarcoidozei.
  • Bronhoscopia reprezinta o investigatie care permite vizualizarea arborelui bronsic cu ajutorul unui tub rigid, prevazut cu o sursa de lumina si un sistem optic ce furnizeaza medicului pneumolog imagini detaliate in timp real ale structurilor pulmonare.

Aceasta manevra cu scop diagnostic se realizeaza dupa administrare de anestezie locala cu xilina si ofera posibilitatea de a recolta biopsii bronsice (prelevarea unui fragment de tesut din peretele bronsic), transbronsice (recoltarea transbronsica cu ajutorul unui ac special de tesut pulmonar sau ganglionar) si de efectuare a lavajului bronhoalveolar in vederea obtinerii de celule pentru examinare histopatologica ulterioara.

  • Biopsia pulmonara si a ganglionilor mediastinali poate fi efectuata si pe cale chirurgicala clasica prin intermediul mediastinoscopiei si mai rar toracotomie (interventie chirurgicala majora care permite accesul chirurgului la continutul cavitatii toracice).

In anumite situatii medicul curant poate recomanda efectuarea de biopsii ale adenopatiilor periferice, formatiunilor nodulare cutanate sau pentru obtinerea de tesut de la nivel ocular la pacientii cu manifestari oftalmologice secundare sarcoidozei. Examinarea fragmentelor de tesut obtinute prin biopsie permite confirmarea diagnosticului de sarcoidoza pe baza celularitatii identificate la nivel lezional si excluderea altor tipuri de patologii care pot prezenta evolutie similara.

  • Investigatiile de laborator implica in mod frecvent dozarea calciului in sange si urina (granuloamele sintetizeaza vitamina D care intensifica absorbtia calciului din intestin cu cresterea calcemiei si a calciuriei - concentratia de calciu in sange si in urina) si determinarea angiontensin convertazei ACS care prezinta valori crescute la pacientii cu sarcoidoza.

Call Center

PROGRAMEAZA-TE ACUM

Tratament sarcoidoza

Mai mult de jumatate dintre pacientii diagnosticati cu sarcoidoza prezinta evolutie favorabila cu remiterea spontana a simptomatologiei in decurs de 6 luni pana la 2 ani. In restul cazurilor care asociaza decompensare respiratorie sau manifestari specifice de organ, este necesara instituirea de tratament specific pentru diminuarea inflamatiei generate de catre sistemul imunitar.

  • Tratamentul de electie instituit in sarcoidoza este reprezentat de corticosteroizi si are ca scop diminuarea inflamatiei in cazul acestor pacienti, implicata in constituirea granuloamelor si aparitia manifestarilor asociate. Terapia corticosteroida nu poate fi administrata insa pe termen lung din cauza efectelor secundare asociate, astfel incat in prezent se incearca limitarea acesteia la perioade de timp cuprinse intre 3 si 6 luni, cu mentinerea unei doze zilnice care sa nu depaseasca 10 mg de prednison (medicament din clasa corticosteroizilor).
  • In cazul pacientilor ale caror manifestari clinice nu se remit dupa instituirea tratamentului corticosteroid sau al celor care asociaza efecte secundare semnificative ale acestei terapii, medicul poate opta pentru terapia imunosupresiva non-biologica care implica adminstrarea de metotrexat, azatiropina, pentoxifilina, hidroxiclorochina sau talidomida.
  • Terapia suportiva se adreseaza pacientilor care asociaza decompensare respiratorie acuta secundara afectarii pulmonare si necesita administrare de oxigen prin intermediul unui concentrator.
  • Transplantul pulmonar este rezervat persoanelor cu sarcoidoza severa care nu prezinta raspuns favorabil la metodele de tratament anterior mentionate.

 

Sarcoidoza constituie o patologie care din pacate nu poate fi prevenita. Prognosticul acestei patologii este influentat de cauza care ii favorizeaza aparitia, simptomatologia si severitatea manifestarilor asociate de pacient. Se recomanda efectuarea controalelor medicale regulate in cazul persoanelor care asociaza factori de risc pentru sarcoidoza in vederea diagnosticarii timpurii a acestei patologii, si daca este necesar, instituirea de tratament specific care sa previna evolutia nefavorabila si aparitia complicatiilor nefaste.

 

Referinte:

 

Data publicării 22.08.2023